罕见病:心肾同步衰竭/林美强

中年华小教师,因头晕到某医院挂诊,被告知患有高血压及心律不正。服了ACE Inhibitor降血压药后急性肾衰竭,肾小球滤过率降到33ml/hour。病患投诉气喘及双脚水肿,可能是肺积水……疑似药物引发急性肾衰竭,造成肺积水脚肿,需进院冶疗。

轻链病变淀粉样蛋白会沉积在器宫中,造成器宫衰竭。最常受损的器宫为心脏丶肾、周边神经线、肠道系统。(取自Elements Envato)
问诊后直觉告诉我这个案有点扑朔迷离,疑点重重:病患的高血压介于160-180mmHg,但发病期只是短短的1个月。 ACE Inhibitor降血压的剂量也不高,又没脱水迹象,理论上,造成急性肾衰竭的可能性不大,或许有其他病因。
现阶段能做的是更换降血压剂及排水。稳住病情后,才有望找出病因,对症下药。
淀粉样变性
此外,患者心电图显示阵发性房性心跳过速、心脏超音波显示心肌肥大,但无雪花状。心脏舒张功能严重受损、心包积水。血液报告显示急性肾衰竭。
综合以上体征,心肾同步衰竭的鉴诊有——淀粉样变性(Amyloidosis)。
Amyloidosis极其罕见,我执医20年只断诊过2个类似病案,更棘手的是现有的报告都不足断诊,需活细胞组织检测,如肾活检(Kidney Biopsy)。硬着头皮向肾科同事研讨看诊后的想法,顺道请他为病患做肾活检。同事却认为Amyloidosis太罕见而拒绝做肾活检。
找到另两种方法
没确诊等同没冶疗方案。入院数天,患者病情反复复没大进展,病人与家属开始忧心忡忡。我开始上网搜集关于AL Amyloidosis(注)的诊断与冶疗文献,想方设法找出除了肾活检,是否还有其它方案。
忙了一整晚,终于有所斩获,可采用腹部脂肪或直肠活检、骨髓穿刺和环钻都能断诊Amyloidosis。于是恳求外科同事紧急帮病人做脂肪活检,结果断诊为AL Amyloidosis后转介血液科做骨髓穿刺及开始化疗。
兜兜转转,最终揪出病因。化疗奏效后,心脏与肾功能开始好转,逃过了英年早逝的宿命。重拾教鞭,她继续献身教育。
注: 轻链(AL)淀粉样蛋白变性(AL Amyloidosis),是最常见的系统性淀粉样变性形式。当骨髓里的抗体细胞功能不正常,并产生轻链病变淀粉样蛋白。轻链病变淀粉样蛋白会沉积在器宫中,造成器宫衰竭。最常受损的器宫为心脏丶肾、周边神经线、肠道系统。尿液中会出现异常轻链Bence Jones 蛋白。
心包积液找不到病因?/林美强


进行心包刺穿术,手术顺利排放700毫升的心包积液。随着夜咳与气喘有显著的舒缓,患者与医生的关系也随之改善。
七旬美籍亚裔老妇,抱怨夜间干咳、气喘、腿肿,且D-Dimer(主要用来判定是否存在高血栓的风险)高企。血氧93%,无需供氧。临床鉴诊为可能性肺栓塞(俗称经济舱综合症)。除了简短的转介信及血液报告,没有心脏声超、肺血管断层扫描来断诊。
上星期接到国际病患中心咨询是否能接收一名打算从斯里兰卡医院紧急医疗后送的个案。
了解现况后,因为个案棘手,事先知会急诊部严正以待,搞得急诊部怨声四起;因为最近入院率飙升,急诊部忙得人仰马翻。当我去急诊部看此病患时,护士一脸不悦的调侃道,林医生您最近声名远播,连美国人都慕名漂洋过海找你求医。
靠补水只是冶标
我回了护士一个鬼脸,就开始为病患做心脏超声。映入眼帘的心脏影像让我惊呆了,这根本不是肺栓塞。只见整颗心脏被心包液重重包围,左右摇摆,所幸还没心包填塞,不然她在后送的旅途中可能休克丧命。
立马为老妪吊点滴及送加护病房观察,同时试图找出病源,可是却毫无端倪。无感染、免疫系统失调、低甲状腺功能、尿毒症、血癌或实体肿瘤。适量的补充水份能抑制心包填塞及休克,反之亦然。单单靠补水只是冶标不冶本,唯有找到病源才能稳住病情。
向病患讲解了病况与冶疗方案。碍于还没找到病源而无从下手。唯一解决方案为心包刺穿术,把心包积液排放干涸,从而避免心包填塞与死亡,并希望能从心包积液化验试图找出病源,才有望有效根冶。
美国月亮比较圆?
病人似懂非懂,听说需要心包刺穿术,开始情绪失控,嚷嚷道:“你们都还没找出病源,竟想在我身上动刀。如需动刀,我要回美国才动。”
然后搬出“老美”高高在上的嘴脸,不屑的对我说:“我听不懂医生你在讲什么?你向我当护士的游伴报备我的病情。”然后不可一世的把手机递给我,弄得在场的医护人员啼笑皆非。
为了让病人与游伴清楚了解她的病况与冶疗方案,我尽量避免医学术语。岂料当护士的游伴却大言不惭的对我说:“我是加护病房护士,你不需对我讲普通话。你只要回答我几个问题,为何到现在还没为病患做心包刺穿术?在床边或手术室做?局部或全身麻醉?几时可以安全飞回美国等等?”
我几乎被气得七孔生烟。恰好看到手机背面“老特”的人头像,心里暗骂为何民与主都如此嘴脸。如果看低他国医疗水准,为何当初不从斯里兰卡直接飞回美国求医。更甚的是,身为护士的游伴应该清楚知道,如果没有病患同意,医生根本无法为病人动刀。
原来是来挖角
事后才从照顾病患的护士口中得知,病患与游伴是从事招募国外的护士前往美国医院工作。既然是行内人,那么她们肯定是认同我国的医疗水准才选择来求医。恰巧我们医院最近才被美国《新闻周刊》杂志社筛选为2025年全球250所最好的医院之一且被评为马来西亚第一医院。
纷纷扰扰,最终病患同意进行心包刺穿术。手术顺利排放700毫升的心包积液。随着夜咳与气喘有显著的舒缓,患者与医生的关系也随之改善。截稿时,我们还在等待心包积液的报告出炉。