报道|陈绛雪  摄影|陈奕龙/受访单位提供/互联网

人体各个器官和关节都有肌肉，所有运动都需要通过肌肉牵拉来进行日常操作，带动骨骼、活动身体、做出各种表情，各种维持生命活动，其功能和重要性远超我们的想象与认知。但是，肌肉同样会“生病”。发炎性肌肉病变就是以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死的自体免疫疾病，可能累及皮肤、肺、和肌肉等不同器官，患者甚至可能失去行动和生活自理能力。

简单来说，发炎性肌肉病变（Inflammatory Myopathies）是后天性的自体免疫疾病（Autoimmune Disorder），全球盛行率约为每10万人就有2至25人，即低于0.01%。但目前多数的公布数据皆来自先进国家，我国和多数发展中国家至今欠缺或没有相关的患病率和发病率数据。

后天自体免疫疾病

人体的免疫系统本是抵御外来病原体感染的"防护墙"，但一些人的免疫系统抗体却反攻本身的肌纤维、血管、结缔组织和不同器官，导致发炎，而这也是发炎性肌肉病变的主因。

相关研究发现，发炎性疾病病变可能和细菌感染、药物以及癌症这3大因素有关联。也就是说，一些人细菌感染、服用某些药物或是患有癌症，也会出现肌肉发炎的问题。

虽然发炎性肌肉病变没有明显的遗传性，但有研究最新发现，一些具有特定人类白细胞抗原（Human Leukocyte Antigen，HLA）的个体可能在特定触发因素之下易患上发炎性肌肉病变，而人类白细胞抗原类型是遗传性的。

换言之，肌炎病不会直接遗传给下一代，但若带有HLA基因，则会增加患病风险，就像一些人或族群较易患上某种疾病或癌症，或是一些人的体质比较容易发炎。

40岁以上癌症筛查

尽管日常积极运动的人可能比较容易出现肌肉骨骼损伤的几率，但并不代表发炎性肌肉病变的风险就会增加。

不过，一些患有肌肉萎缩、因意外而导致肌肉损伤的患者，虽然不会有直接的患病风险，但若患上肌炎病，情况会较为严重。

自体免疫性肌炎患者的动脉粥样硬化和癌症风险也跟着增加，因此，40至60岁或以上的肌炎病患者，建议定期做癌症筛查，因为患者可能存在未知的癌症风险。

5种亚型

医学上，发炎性肌肉病变有5种亚型，每一种亚型都有特定的病征：

●皮肌炎（Dermatomyositis，DM）

●免疫介导坏死性肌病（Immune-mediated Necrotizing Myopathy，IMNM）

●包涵体肌炎（Inclusion Body Myositis，IBM）

●重叠性肌炎（Overlap Myositis，OM）

●多发性肌炎（Polymyositis，PM）

年龄与性别无影响

整体而言，年龄和性别与肌炎病没有明显的影响关系，只是一些不同的亚型可能比较常见于成人或儿童，比如成人患者多为皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎，而在青少年特发性炎性肌病（Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies，JIIMs）患者中，有85%是幼年型皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis，JDM），也是青少年炎性肌病最常见的亚型。

重叠性肌炎是同时或先后出现自体免疫和结缔组织疾病，包括系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）及风湿性关节炎；还有一些亚型对肺部和食道肌肉的影响较大，因而需要强化治疗。

典型症状：肌肉无力与疼痛

肌肉发炎、无力和疼痛及压痛是最常见的典型表现，而这类无力和疼痛主要影响近端肌肉（Proximal Muscle）。

发炎性肌肉病变的症状可从轻微到严重，一旦病发，患者最先感受到的就是一些大肌肉无力，尤其是上肢肌、髋和大腿肌肉，包括手、手指和脚也可能变得无力，原本可轻易完成的日常动作，也会变得力不从心，比如要从椅子上站起来、走楼梯、抬手臂取物、梳头发等动作，如果站久或走久了可能也会感觉异常疲倦。

不过，这类肌肉无力和疼痛不同于过量运动和过度使用肌肉而造成的损伤。

对称性及渐进性

发炎性肌肉病变的无力现象通常是对称性及渐进性的（慢性），症状可持续几天、几个星期甚至几个月。

患者若不及早治疗，情况会持续恶化到可能失去行动能力而须靠轮椅代步的严重阶段，甚至要从枕头上抬头也觉得困难，遑论翻身动作（瘫痪）。

少部分患者可能因为咽喉和食道的肌肉受到影响，因而出现吞咽或呼吸困难，需要依靠鼻胃管或呼吸器，一些患者可能会出现吸入性肺炎（Aspiration Pneumonia，肺部感染），甚至致命！

间质性肺部疾病

此外，一些患者会出现间质性肺部疾病（Interstitial Lung Disease）而需要强化治疗（intensive therapy）；一些族群的患者也会出现影响脸部、身体和四肢的皮疹。

自体免疫性肌炎症状：

●对称性肌肉无力

●肌肉疼痛、压痛

●吞咽困难

●疲劳

●呼吸困难

●皮疹

如何诊断？

发炎性肌肉病变虽是肌肉疾病，但属于神经专科和风湿专科部门的范畴，而非骨科或运动伤害科，普通诊所更无法准确诊断问题。

在诊断上最大的问题是没有一项特定的标准测试，目前的诊断方式主要是依据临床表现（比如近端肌肉无力及疼痛症状）、体检验血、肌电图、神经传导研究、肌肉磁振造影以及肌肉活检。

体检验血

若血液中的肌酸激酶（Creatine Kinase，CK）升高，表示可能有肌肉发炎或损伤，一些肌炎亚型和特定的抗体有关联，通过血液检测也能有助于诊断与治疗。

肌电图和神经传导研究

肌电图（Electromyogram，EMG）和神经传导研究（Nerve Conduction Study，NCS）有助于确认肌炎，并排除其他导致无力的原因，比如神经病变和重症肌无力也会造成肌肉无力。

肌肉活检

肌肉活检（Muscle Biopsy）在用于诊断炎症性疾病方面，可以确诊和识别以及排除一些肌病，比如多发性肌炎、皮肌炎、毒性坏死肌炎等等，但在临床中有时不一定能取到病变肌肉而无法取得准确结果。

肌肉磁振造影

同样可用于确认和识别肌炎病的肌肉磁振造影（Magnetic Resonance Imaging，MRI）却具有较高的软组合分辨力，能够评估大面积肌肉范围内的炎症，比如显示病变肌肉的位置、指导活检、提高活检阳性率、肌肉发炎或已经开始萎缩等细节情况。

如何治疗？

发炎性肌肉病变可治疗，但无法治愈，在多数情况下，当患者的肌肉发炎还处于早期或轻微时，便可通过治疗方式（从药物到物理方式）来缓解病情，改善肌肉力量和功能，避免病情恶化到严重地步，影响范围持续扩大，引起更多的健康问题。

药物治疗无从预防

所谓对症下药，既是针对自体免疫疾病，而施以免疫抑制药物治疗（Immunosuppressive Therapy），包括皮脂类固醇（corticosteroid）和其他形式的免疫疗法，以减少发炎和免疫系统的活跃性。

一些患者经过一段时间的治疗之后，可能完全康复；而严重虚弱或其他器官受影响的患者，则可能需要更强的药物和强化治疗。

患者可能需要几个星期到几个月的时间恢复，但多数需要长期治疗以控制病情和维持生活品质，一些延误诊治的患者可能需要更长的时间才能恢复，甚至因为永久性肌肉损伤和肌肉萎缩而无法完全恢复，只能尽量改善，保留仅剩的肌肉功能。

此外，发炎性肌肉病变也无从预防，患者通常需要接受长期药物治疗，防止病情一再复发。物理治疗和运动可以保持肌肉强壮和灵活，也有助减轻肌肉疼痛和僵硬。

护理比治疗更挑战

治疗之后的护理，很多时候可能比治疗更具挑战，充满各种迷思和误区，甚至造成一些可避免的问题。

时下人们几乎都会服用保健品，华人传统更是病后、术后大补特补。一些患者更是恐惧且抗拒吃药，却对标榜健肌抗炎的保健品和“自然药物”趋之若鹜，食之如家常便饭。

然而，许多未经验证和含有化学成分的"抗发炎"补充剂和传统药物可能会适得其反，造成其他的伤害。

对于长期服用皮质类固醇治疗发炎性肌病患者，医生会为了骨骼健康而根据情况所需，开一些适当的补充剂，比如维生素D和钙。而对于有三高症患者，此类药物会有可能造成一些副作用，因而患者更需谨慎用药。

破除迷思

现如今，不少人仍有“病后或术后护理要多进补，少活动”的观念。

事实上，定期运动和健康饮食都是重要的保健方法，并不会因为运动使用肌肉而增加发炎性疾病的风险。

有氧伸展运动助力

研究证实，有氧运动和伸展运动有助于肌炎患者提高肌肉力量，比如跑步、骑单车和游泳，反而是不经常运动的人，肌肉会变得虚弱且容易消耗。

不过，凡事都须适量，超出身体极限的激烈运动确实可能会导致肌肉损伤。当肌肉处于疼痛和疲劳时，应让肌肉休养康复之后才适量运动。

另外，并没有科学证据显示补充剂可以改善肌肉健康，反之，许多药物和含有类固醇和重金属的传统和现代药物可能会造成肌肉损伤。

因此，建议在服用这些保健品之前咨询专科医生或主治医生，尤其是对于正在服用常规药物的疾病患者，因为同时服用不同的药物和保健品，可能有潜在的药物交互作用，引起其他问题。

补充剂改善无根据

迄今，人们对于发炎性肌肉病变的认识依然偏低，即使是医疗保健专业人员，也可能因为这类疾病的症状有时很模糊，并且不是常见疾病，因而缺乏认知和敏感度，以致错过诊断或延误诊治。

更重要的问题是，肌肉无力和疼痛实在太普遍，更被视为年龄增长的“正常老化”过程，绝大多数人都不会想到肌肉疾病，以致病情持续恶化到丧失行动能力而长期卧床。

【认真提醒】

专业的事就找专业的人处理，切忌自行诊断或轻视问题。当身体出现肌肉无力或疼痛症状，尤其是持续几天、几个星期甚至几个月仍未有好转迹象，务必咨询专业医生，若已到了无法移动身体的一部分，甚至出现呼吸或吞咽困难，建议前往急诊室，避免延误诊治而导致严重后果。（资讯）