报道：陈绛雪
摄影：谢德煜

胆管长出恶性肿瘤，就会形成罕见且复杂的胆管癌（Cholangiocarcinom），不同位置的恶性肿瘤须采用不同的治疗方式，最棘手的是多数患者在诊断时已至晚期，治愈率甚至存活率极低。

肝胆肠胃是一个紧密连接的器官组合。其中，“胆”一直以来却被当做可有可无的小器官，实际上在消化系统中有着极其重要的作用，胆囊分泌和储存胆汁，连接肝胃肠的胆管则将胆汁输送到消化系统，牵连着几个大消化脏器。

肝胆相照

从古至今皆谓“肝胆相照”，现代医学也将肝胆归纳为同一专科，而在人体生理上，肝和胆也确实是切割不开的“连体脏器”，因胆囊由胆总管和肝总管与肝脏连接彼此和小肠，组成消化系统中的3大重要脏器。

胆囊是一个梨形的小器官，位于腹部右侧肋骨下肝脏后方，具有浓缩和储存“胆汁”（Bile）之用，并通过胆管（或称胆道）与肝脏相连。

胆汁是一种黄绿色粘稠的液体，由胆盐、电解质胆色素、胆固醇和其他脂类组成，主要有两大功能：

●释放胆汁到小肠以参与和帮助消化过程（协助胆固醇、脂肪和脂溶性维生素从肠道吸收）；

●清除体内的某些废物（主要是血红蛋白和多余的胆固醇）。

连接肝脏、胆囊和小肠，并将消化液胆汁输送到肠道的细长管道即为“胆管”（亦称胆道）。

胆汁经左肝管和右肝管流出肝脏，合并为肝总管，肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合成胆总管，亦即通过位于胃下的奥狄氏括约肌（Sphincter of Oddi，SO）进入小肠。若胆囊因结石、胆囊炎或其他因素而被切除，胆汁就会从肝脏直接流入小肠。

人体易发病部位

胆总管是人体易发疾病部位，常见疾病包括胆结石、先天性胆囊肿、胆管扩张症等等，在胆管形成的恶性肿瘤，就是胆管癌；一种涉及肝胆范围的罕见腺癌，由胆道上皮组织癌变所致。

国际指南根据癌肿瘤的发生部位，将胆管癌分为不同类型：

●发生在肝内胆管各部分的肝内胆管癌，有时也被归类为肝癌的一种；

●只发生在肝外胆管内的肝门部胆管癌，是胆道系统常见的胆管癌，也叫做肝门周围胆管癌；

●若恶性肿瘤发生在远端、最接近小肠的胆管内部，即为肝外胆管癌。

●在某些情况下，癌组织存在于大胆管和小肠交界处的壶腹癌（Ampullary Carcinoma）患者也与这些亚型组合在一起。

发病群体50岁或以上

胆管癌有可能发生在任何年龄段，而50岁或以上的群体是主要的常见发病群体，和多数癌症相似。

尽管多数病例，尤其是早期患者几乎没有明显症状和风险因素，但患有各种胆管炎、肠炎、肝硬化、C型肝炎、B型肝炎、肝吸虫感染以及先天性肝脏结构异常的人，胆管癌变的风险都比一般人高。

不过，西方国家和东南亚（包括大马）的胆管癌病因不尽相同。西方国家的胆管癌和遗传病有较大的关联，比如原发性硬化性胆管炎，但亚洲及东南亚地区的多数胆管癌并没有很高的遗传风险因素，而是倾向于有肝病的人、病菌感染（肝吸虫）、肥胖、糖尿病以及喝酒吸烟等。

胆管癌风险因素

●原发性硬化性胆管炎

●慢性肝病：肝脏瘢痕形成，增加胆管癌风险

●先天性胆管问题：比如胆总管囊肿

●肝脏寄生虫：东南亚地区通常和肝吸虫感染有关，吃生鱼或未煮熟的鱼的感染风险偏高

●年龄增长：尤其是50岁至60岁或以上

●吸烟

●糖尿病

●某些遗传病：比如囊性纤维化（Cystic Fibrosis）、林奇综合征（Lynch Syndrome）

胆管癌主要症状为肝功能异常

胆管癌的主要症状为肝功能异常、黄疸、发烧和体重减轻，粪便颜色可能变浅，但尿色变深。

本地临床肿瘤专科邱义祥医生（Dr Ivan Shew Yee Siang）指出，胆管癌的不同部位有不同症状、处理方式和预后。

“若癌变发生在肝内胆管会出现疼痛症状，但预后比肝外胆管癌好一些；肝外胆管癌则会导致胆管梗阻，表现黄疸症状，预后较差；若病情已发展到晚期，也就是转移性癌症的严重阶段，癌细胞会扩散到肝脏、骨骼等远端部位。”

胆管癌症状

●皮肤和眼白发黄（黄疸）

●发烧（一些患者易引起败血症）

●粪便呈白色

●感觉疲惫

●体重下降

●食欲下降

●尿色深（茶色）

●疼痛（肝内胆管癌；若癌细胞转移至其他器官，比如肺部，会出现肺部疼痛状况）

邱义祥医生坦言，在全球和大马，胆管癌都不在常见癌症之列，而在大马，胆管癌被归纳在胆囊疾病类别里，并没有很明确的分类。

女性患者高于男性

现有的全球数据显示，男性罹患胆管癌的几率高于女性，但从2012年至2016年这5年间的数据却是女性略高于男性，在大约1000宗诊断病例当中，有553宗是女性患者，491宗是男性患者，总体而言两者差异不算大。

相关的调研数据显示，在西方国家，每年的胆管癌诊断病例大约是每10万人中有0.5至2宗病例，而东南亚地区发生率较高，比如泰国每年的诊断病例，大约每10万人中有60宗病例，韩国和上海的发病率也高于罕见癌症的标准。

无论如何，他认为有关数据的差异也可能和疾病罕见、普罗大众甚至一般医护人员认知不够等因素有关。

另外，医学界目前也在研究亚洲国家的胆管癌是否与基因突变有确实的关联。

诊断与治疗

验血、内视镜检查、活检、超声检查、电脑断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）等检测技术，是胆管癌的现有诊断方式。

肝内胆管癌细胞通常不存在早期症状，往往因为肝脏中的一个较大肿块导致上腹部疼痛或因癌细胞转移而引起疼痛才会被察觉。

另外就是肝胆长期发炎，在肝功能检测时发现异常而做进一步检查。这是因为炎症是癌症的诱发因素。

验血异常才发现

早期胆囊癌也极少确诊，患者可能因为胆结石或感染而需要摘除胆囊，或是出现癌症转移症状，继而发现癌肿瘤的存在。

至今未有针对胆囊癌的筛查测试，而且表现症状非特异性，许多患者在验血之后发现异常才进一步诊断出癌症，比如：

●肝功能检查

●肿瘤标志物检查

●影像学检查（Imaging），若检查结果不明确，可进行更针对性的深度检查（MRCP、ERCP）

●·小型摄像头检查胆管（内镜逆行胰胆管造影术）

● 磁共振胰胆管造影术

●·活检（CT引导穿刺活检）

●诊断性腹腔镜检查或剖腹探查手术

然而，尽管健康意识有所提升，但仍有许多人没有定期检查健康，尤其不会特别做超声和腹腔镜检查，以致难以发现早期癌症的存在。

多数患者属晚期

此外，胆管癌这类深度检查并不简单且相当复杂，也不是所有医疗机构都有足够的仪器设备。在我国，之后少数几家大型政府医院，尤其是有肝胆专科的政府医院、大学医院和少数私人医院可做相关检查。

他坦言，多数患者在诊断时已经发展到转移性的晚期阶段，有64%的男性患者以及66%的女性患者在诊断时已是第四期，而第一期和第二期的诊断率分别只有10%，第三期有15%。

治疗方面，外科手术、电疗、化疗、标靶治疗和免疫疗法仍是主要的常规治疗。

诚如上述提及不同位置的肿瘤有不同的处理方式。若胆管癌的病灶靠近胰脏，则以胰脏癌的化疗方式治疗，肝内胆管癌可采用电疗，肝外胆管癌却可能是另外的常规治疗；但若病情已是第四期（晚期）甚至进入转移性阶段，则已不适合外科手术。

治愈取决癌变程度

如同其他癌症，胆管癌的治愈率取决于癌变的发展程度。

针对胆管梗阻，可在内镜逆行胰胆管造影时将导管（支架）置入胆管，疏通胆汁流向，有助缓解疼痛等症状。

若及早发现癌症，通常可采用外科手术切除肿瘤，然后进行电疗或化疗等后续治疗，半数的患者存活期可超过51个月。

若仅切除肿瘤而没有进行后续治疗，存活期可超过36个月。

临床数据指出，一些符合条件的患者或可进行肝脏移植，但术后的5年存活率仍未达50%。

晚期癌症复发率高

晚期胆管癌无法治愈或根治，预后也不理想，只能靠药物、电疗、化疗、靶向治疗以及免疫疗法等方式缓和及控制病情，尽可能延长患者的存活期并维持生活质量。

此外，晚期癌症的复发率也比初期来得高，主要取决于癌症分期和肿瘤位置，比如肝外胆管癌的癌细胞扩散几率高于肝内胆管癌。

化疗剂量温和

根据现有的治疗方式和绩效，通常以综合性治疗为主而非单一治疗，比如综合化疗和免疫治疗，存活期可延长12个月至13个月。

在这之前，化疗平均可延长存活期10至11个月，一些甚至可能只有8个月的存活期。

胆管癌的化疗剂量较低，治疗相对温和，一线治疗的控制室绩效可达60%至70%，比起放弃治疗的情况，存活期可能只有6至8个月，两者可能相差3至4个月，但对一些患者来说，这段时间已是弥足珍贵。