血癌的产生与治疗/ 王庸良

2017年06月15日

上期谈“急性粒状骨髓细胞血癌”，今次本地血液专科吴世清医生将为读者谈何为“慢性粒状骨髓细胞血癌”？

吴世清医生(DR NG SOO CHIN)表示，“慢性粒状骨髓细胞血癌”（CHRONIC MYELOID LEUKAEMIA，简称“慢性CML”）在早期非常难以治疗，若病人没进行骨髓移植手术或难以活命。

■慢性CML的特征

◆ 病人体重会减轻

◆脾脏会肿大

◆贫血症

◆慢性CML血癌病人白血球会大大地增多，甚至高达10万粒至20万粒（单位）之多

◆观察血片（BLOOD FILM）可以看到慢性CML含有成熟和不成熟的细胞

◆ 含有不正常染色体。若进一步研究，慢性CML含有不正常的“费城染色体”，即一种不正常蛋白质

细胞不受控制成长

费城染色体（PHILADELPHIA CHROMOSOME）是由于染色体第9个和第22个基因物质的交换而形成。它导致CML－ABL基因併合在一起。这也造成慢性CML出现一种特征，即——不受控制成长、增生许多不成熟的白血球！

传统上，医生会使用“干扰素”（INTERFERON）治疗慢性CML。然而经过5年后，这种慢性CML仍会恶化变成“急性CML”，这时候，治愈机会就变得很低。

“40岁以下的年轻病人可选择做骨髓移植手术。如此，他们的存活率能提高到60%至70%；反之，超过40岁、没近亲可捐献骨髓的中老年人，其5年存活率约50%，而10年的存活率大约仅有5%！”

干扰素能压制费城染色体

“干扰素”在治疗慢性CML血癌方面掀开新领域。充分证据显示，使用干扰素治疗的病人当中，约有20%至30%病人的存活期获得明显延长。追根究底，其原因是“干扰素”能压制费城染色体！换言之，它能把慢性CML这颗“定时炸弹”的爆炸时间延后！

干扰素治疗费偏高，早期副作用是：发烧、感冒。不过这些问题皆可处理。再其晚期副作用是：疲倦、体重下降，且约有10%病人（尤其使老年病人）在治疗后，或出现神经和免疫系统中毒症。

“IMATINIB”的医疗新突破

经多年研究，第1代的“IMATINIB”（GLIVEC）面市。这是慢性CML治疗上的新突破！它是“分妇标靶药物”，基本治疗机制是能“关掉”致病源“BCR-ABL蛋白质”。这种分子能与ATP对抗，使ATP和BCR-ABL蛋白质疗法结合以禁制“酷氨酸的酶行动”（TYROSINE KINASA ACTION）。治疗成果不错，约80%慢性CML病人获得全面缓解。惟，病人需终生服用这种药物。

初期研究显示，进入加速恶化阶段或胚芽细胞转变的慢性CML病人取得不俗效果。“IMATINIB”治疗费用偏高，但副作用比“干扰素”少（不会造成积水、肠胃不适），由于其抗药性特点，使用它来“根治”慢性CML可能性不高。

目前，有3种药物能有效治疗慢性CML，即：达沙替尼（DASATINIB）、尼洛替尼（NILOTINIB）与泊那替尼（PONATINIB）。其中，尼洛替尼与泊那替尼已有进一步的发展。如果通过一项特别检验并显示病人的验血指数为“O”，即说明该病人所患上的慢性CML已处于“无需再治疗的缓解状态”（TREATMENT FREE REMISSION 简称：TFR），那表示病人无需再服药。

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