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无法逆转的帕金逊病

帕金逊病(Parkinson’s disease)是一种主要攻击乐龄男士的疾病,导致爸爸行动缓慢、全身僵硬、记忆力和认知能力衰退,大大降低了心理和生理素质,也破坏老爸的性福。



配合父亲节,一起来照顾父亲的健康。

帕金逊病属于“退化性疾病”,即是病情会随着时间恶化,是无法逆转的疾病。全球60岁以上人士中有1%受到帕金逊病困扰。其中男性患者多于女性患者,比例是1.5对1。 

神经内科顾问黄碧瑜医生透露,帕金逊病中有少于10%为遗传性帕金逊病,而其余的90%以上则是原因不明。 

虽然医学仍未能确切掌握帕金逊病的病因,但许多研究相继发现一些可能造成帕金逊病的因素,如使用除草剂、饮用井水和务农等。 

她指出,目前还没有预防、根治或是延缓病情的药物或治疗方法。由于病情发展缓慢,患者可通过接受治疗维持正常生活素质,继续工作,并可以活上15到20年,才发展至卧床不起的地步。 



“诊断之后,患者千万别感觉生活无望,勇敢面对病症及接受治疗,有助于计划自己以后的生活和方向。” 

症状分两种

帕金逊病的病理是由于患者脑内那制造多巴胺的神经元坏死,导致缺乏脑多巴胺(dopamine)而引起的一些症状。其症状可以分为运动型(motor symptoms)及非运动型(non-motor symptoms)。 

运动型症状可表现在肢体上,从观察可发现。这些症状通常先从一边的肢体开始,然后慢慢影响另一边的肢体。患者也会有身体失衡的问题。经典症状包括: 

1.震颤:震颤通常是病人决定寻求治疗的症状,但除了帕金逊病,还有其他可能可引起,因此只要发现不寻常震颤还得见神经内科医生以找出问题根源。 

2.僵硬:肌肉或关节酸痛、身体前倾、面具脸、驼背。许多患者的初期症状表现是肩膀酸痛,常误诊为关节问题 

3.动作缓慢:全面性的缓慢,包括行动、声音、表情、吞咽、思想和肠胃蠕动,便秘也是常见症状 

外观无法分辨

非运动型症状一般无法从外观表现看出来。她认为,这些症状虽然不明显,但有时可以是病人的主要症状、痛苦的根源。非运动型症状包括: 

1.自主神经功能障碍:血压降低、性障碍。

2.精神障碍:痴呆症,幻觉和触觉问题。

3.情绪:抑郁。

4.触觉感应障碍:例如触摸却感觉到一阵麻痹,个别患者情况不一。

5.睡眠障碍 (REM sleep behaviour disorder):梦见打架时会在床上比手划脚,但醒来后却什么也记不得。

“诊断帕金逊病是临床观察患者的运动型症状,无需进行脑部扫描或抽血检验,有经验的医生可以凭病人的行为举止诊断出病症。” 

症状因素太多

黄碧瑜表示,在运动型症状还没出现的好几年前之前,许多患者可以有其他没针对性的症状,比如睡眠障碍、忧郁、嗅觉不灵、便秘等等。 

但单凭这些症状不足以让医生诊断帕金逊病,因为可引起这些症状的因素太多了。 

“震颤, 肢体僵硬和动作缓慢这三个经典症状被称为帕金逊综合症,并非只是帕金逊病所有,其他病症比如继发性帕金逊综合症(secondary parkinsonism)及帕金逊叠加综合症(parkinson plus syndrome)也会有大略相同的症状,容易造成混淆。” 

另外,许多人也会将脑部退化症与帕金逊脑部退化症混淆。黄碧瑜指出,两者的情况不同,通常帕金逊脑部退化症会在患病多年后出现,表现为记忆衰退,甚至出现幻觉。 

她表示,帕金逊病并不会直接导致患者死亡,但晚期帕金逊患者可能由于身体完全僵硬,药物再也起不了作用而卧床不起,细菌感染而引起可致命的疾病比如败血病、肺炎。

病情发展5阶段:

帕金逊病病情发展分为5个阶段(Hoehn & Yahr staging): 

第一级:“运动症状”发生在一边肢体(左或右) 

第二级: “运动症状”发生在两边 

第三级: 患者有失衡问题 

第四级: 需要他人帮助打理起居,但未到卧床的地步 

第五级: 卧床不起 

“患者不应因行动不便而把自己封锁在家里,而是在自己能力范围内继续享受户外活动、接近人群,参与社会,前提是要小心以防跌倒和意外造成二度伤害。” 

黄碧瑜建议,患者可参与帕金逊病友的支持组织,如马来西亚帕金逊病协会(Malaysian Parkinson’s Disease Association ,简称MPDA,网址:www.mpda.org.my)办的活动。 

“晚期患者特别需要家人的帮助和精神上的支持,家人对病情的了解,让他们可以做出适当的安排和准备。” 

黄碧瑜医生:帕金逊病病情发展缓慢,患者可通过接受治疗缓和症状,可活上15到20年,才发展至卧床不起的地步。

治疗:针对运动型症状

“若怀疑有症状,应及早诊断,倘若症状已干扰到正常生活则需接受治疗,以达至理想的生活品质。”黄碧瑜认为,若症状未干扰到正常生活则还无需接受治疗,毕尽治疗是针对扰人的症状。 

她指出,治疗主要针对“运动型症状”。初期治疗主要采用药物控制症状,如提升患者的行动能力、减轻震颤的情况。早期患者只要其病情受到控制,还是可以照常工作和生活。 

药物分两大类

药物治疗作用是把多巴胺供给脑部,药物可分为两类:多巴胺补充药物(如L-多巴)及多巴胺受体激动药。 

但,药物并不能逆转病情,只要一停药,便回到疾病现阶段的情况。比如,一名患者被诊断帕金逊病时只有震颤症状,服药10年后停药,症状不只是震颤,而是病情发展10年后的更严重的症状。 

她强调,用药必须恰到好处,给过多或过少都不利于患者。医生在处方药物时,也要考量到患者的需求。 

“药物治疗有得也有失,在给药前,我会清楚告诉患者,用药几年后会引起一些后遗症,但不用药则不能改善生活品质。” 

用药几年后,药物会间接导致“运动并发症”,病情可在一天内随着药量多次变化起伏不定,而出现剂末现象 (wearing off)、开关症 (on-off phenomenon) 和异动症 (dyskinesia)。出现异动症的患者会有过多不自由主的动作,严重影响生活。 

“到了这个阶段,药物已经无法再帮到患者了,患者可以考虑先进治疗(advanced therapy)。” 

处于起步阶段

她表示,虽然先进治疗有效缓和症状和减少运动并发症,但费用昂贵,加上在我国只有特定医院提供这些技术或药物。比如深部脑刺激术(deep brain stimulation,简称DBS)和阿扑吗啡(Apomorphine)治疗在我国仍处于起步阶段。 

每种治疗都有利弊,比如深部脑刺激术牵涉外科手术,患者面对一般外科手术风险,比如失血、感染等。而且目前治疗只针对运动型症状,而非运动型症状如记忆衰退、抑郁等还在控制之外。 

3种手术

●深部脑刺激术: 

属于外科手术治疗。将细微导管植入脑部视丘下核 (subthalamic nucleus,简称STN)或苍白球内侧核 (globus pallidus interna,简称GPi),以进行高频率刺激。导管由电池驱使,电池寿命3至5年,耗尽了就需换掉电池。届时也须通过手术进行电池更换。 

此治疗的好处是可有效地控制震颤和僵硬症状,也可减低口服药物剂量。但这种治疗并不适合所有患者,患者必须进过一连串检验,通过神经内科医生、神经外科医生和精神科医生讨论方可决定是否适用于患者。 

●阿扑吗啡治疗: 

黄碧瑜强调,阿扑吗啡并非吗啡,这是一种用于治疗帕金逊患者的皮下注射剂。这种药物主要用于控制患者的症状,并避免发生运动并发症。患者必须每天随身携带针筒和泵,一日使用12至18小时,只有在睡前拆下,隔天再戴上。 

●十二指肠多巴胺灌输术(DuoDopa): 

通过外科手术把导管植入小肠,直接把药物通过送到小肠。患者必须随身带着导管和泵。大马还未引进这项治疗。 

深部脑刺激术(DBS): 将细微导管植入脑部视丘下核或苍白球内侧核进行高频率刺激。

知多一点1:

●继发性帕金逊综合症:通常因药物(如精神科的药物)、中毒(如吸如一氧化碳)、脑部受伤、脑肿瘤,也可能导致症状而类似帕金逊病症状如僵硬。黄碧瑜强调,帕金逊病是指不知病因的疾病,倘若是有病因,则排除为帕金逊病,通常属于继发性帕金逊综合症。 

●帕金逊叠加综合症:虽然其病因未知,但可确定的是这是非遗传性疾病。这种疾病患者对帕金逊药物有反应,但效果不佳,也并不持久。帕金逊叠加综合症不像帕金逊病发展缓慢,其病情发展迅速,患者一般存活7至8年。而且患者一般也伴有系统性问题。由于疾病与帕金逊病两者症状类似,在疾病初期难被分辨出来,一般要在过一段时间观察后才能被确诊。 

知多一点2:神奇的多巴胺

多巴胺是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。多巴胺由脑内分泌,可影响个人的情绪,主宰个人的情欲。研究发现,爱情是脑产生大量多巴胺的结果,而吸烟和吸毒都可以增加多巴胺的分泌,使人感到开心而上瘾。多巴胺不足会导致个人失去控制肌肉的能力,严重会令病人的手脚不自主地震颤或导致帕金逊氏症。 

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奥密克戎变体来势汹汹

本地冠病确诊病例持续攀升,庆幸的是我国未有奥密克戎变体,且医疗系统目前能应付。

病例增加与许多人不戴口罩、假日到来、人们出游活动增多或有关。

根据美国疾病控制与预防中心(CDC)宣布,美国发现的奥密克戎变体成为成长速度最快的变异株,命名为JN.1,号称“最长命病毒”。

据称,JN.1是奥密克戎亚变体BA.2.86的后代,具有较多的突变位点,这可能使其传染性更强。
这个有35个突变的变异株BA.2.86的子系JN.1,已在多个国家爆发。

·JN.1背景及特点

JN.1被分类为奥密克戎(Omicron)系的亚变体。

根据CDC的报告,JN.1与BA.2.86密切相关,两者之间的刺突蛋白只有一个变化,被认为是奥密克戎亚变体BA.2.86的后代谱系。

这一新变异株具有更强的免疫逃避能力,即传播性增强。

感染JN.1变异株可能出现发烧、流鼻涕、头痛等症状,与其他变异毒株相比并无显著区别。
然而,由于其突变,感染后康复可能需要更长的时间。

·疫苗是否应对?

幸运的是,最新研究表明,2023-2024年的冠病毒疫苗似乎对这个最新变异有效,已接种过强化针的个体面临较低的风险。

专家也呼吁公众采取缓解措施,包括:

·接种新疫苗;
·改善室内通风;
·在公共场合戴口罩;
·勤洗手。

尽管JN.1的公共卫生风险较低,但一些专家警告说,应密切关注变异的传播,并随时调整防控措施。

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